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A new animal model for Machado Joseph disease involves yet another brain area in the disorder

Authors of the original paper: Sandro Alves e Luís Pereira de Almeida

2008-04-14
Por Catarina Amorim *
Sandro Alves
Sandro Alves
Luís Pereira de Almeida
Luís Pereira de Almeida

Machado Joseph disease (MJD) is a neurodegenerative disorder associated with deposits of an aberrant form of the protein ataxin-3 in the brain. The disease is also fatal and the most common hereditary motor neurodegenerative disease in many countries. Despite this, not much is known about MJD including the neurological basis of some of its symptoms, which cannot be linked to the brain damage found in patients. But now, researchers in Portugal and France using a new animal model of the disease were able to show, for the first time, that MJD also affects the striatum, a brain area associated with movement and balance control.

*This article is the result of a project for the divulgation of portuguese science" http://www.cienciahoje.pt/1455"

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